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什么是丑角鱼鳞病

| 专家说：治疗皮肤疾病一定要选择正确疗法，规范医院

鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，在遗传性鱼鳞病之中有一种严重的病种，较重丑角鱼鳞病。什么是丑角鱼鳞病？丑角鱼鳞病是什么样的？为了让大家对鱼鳞病有跟进一步的了解，正确认识

　　鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，在遗传性鱼鳞病之中有一种严重的病种，较重丑角鱼鳞病。什么是丑角鱼鳞病？丑角鱼鳞病是什么样的？为了让大家对鱼鳞病有跟进一步的了解，正确认识鱼鳞病，积极治疗鱼鳞病，早日摆脱鱼鳞病困扰。我们咨询了中医医院，山西太原九州医院皮肤科专家。

　　什么是丑角鱼鳞病？山西太原九州医院皮肤科专家介绍，丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现。近来，丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展，发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子。

　　目前认为，ABCA12是角质包膜中参与脂质转运的角质细胞脂质转运子，它的功能缺失导致角质层脂质转运出现障碍从而引起丑角样鱼鳞病发病。

　　丑角鱼鳞病临床特点

　　1.皮肤于胚胎发育时即受累，

　　2.是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型，

　　3.多在母腹中成为死胎，或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

　　4.双耳缺如或发育不全，有显著唇外翻及睑外翻，丑角面容，

　　5. 胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块，

　　胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重，预后更差，多在子宫内死亡或早产，侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

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